Do. Vr.

Bilaterale liesbreuk bij meisjes met beiderzijds niet-reponibele inhoud: denk aan androgeen ongevoeligheidssyndroom.

K.M.A. Dreuning, R.W. Barendsen, C. Sleeboom, L.W.E. van Heurn, J.P.M. Derikx

Donderdag 24 mei 2018

17:44 - 17:51u in Baroniezaal

Categorieën: Kinderchirurgie, Orale presentatie, Vrije voordrachten (V-sessie)

Parallel sessie: V15 Kinderchirurgie

Introductie

In meisjes met een liesbreuk wordt peroperatief frequent een ovarium in de breukzak gevonden, echter incidenteel wordt onverwacht testis aangetroffen, hetgeen Androgeen Ongevoeligheids Syndroom (AOS) impliceert. Daarnaast blijft optimale timing van liesbreukherstel bij meisjes om strangulatie van het ovarium te voorkomen en routinematige screening voor AOS discutabel.

Methode

Medische dossiers van alle meisjes (0-15 jaar) met een liesbreuk werden retrospectief beoordeeld via ons elektronisch ziekenhuissysteem. Inclusiecriterium was het uitvoeren van de breukzakresectie tussen 1 januari 2000 en 1 juli 2017. Geboortegegevens en data ten aanzien van de kant van de liesbreuk, klinische bevindingen tijdens lichamelijk onderzoek en peroperatieve bevindingen, waaronder pre- en peroperatieve inhoud van de breukzak, werden verzameld. Patiënten werden geëxcludeerd indien het operatieverslag niet beschikbaar was.

Resultaten

Bij 1084 patiënten zijn in totaal 1249 breukzakresecties uitgevoerd: 1015 (89.7%) waren unilateraal en 117 (10.3%) bilateraal. Peroperatief zat bij 236 patiënten (21.8%) een ovarium in de breukzak. Bij dertien patiënten was het ovarium initieel gestranguleerd, maar herstelde na repositie (bijna) volledig; één salpingo-ooforectomie werd verricht. Het mediane tijdsinterval (IQR) tussen diagnose en operatie was 11.5 (1.25-20.5) dagen. Acht patiënten hadden afwijkende interne genitalia, bij zeven (0.6%) werd na peroperatieve detectie van ectopische testis AOS gediagnosticeerd. In retrospect heeft van de meisjes met een klinisch bilaterale verdenking op niet-reponibele inhoud 85% abnormale interne genitalia, en 71% een mannelijk XY karyotype.

Conclusie

De incidentie van gestranguleerde ovaria en AOS is respectievelijk 6.0% en 0.6%. Indien het vermoeden op een ovarium in de breukzak bestaat, wordt aanbevolen binnen vier weken te opereren. Klinisch bilaterale verdenking op niet-reponibele inhoud van de breukzak vereist preoperatieve screening op AOS.

Meer info