Follow-up na chirurgische resectie van Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP): een multicenter studie


E.A. Huis in 't Veld, F. van Coevorden, D.J. Grünhagen, M.J. Smith, A.J. Hayes, C. Verhoef, D.C. Strauss, W.J. van Houdt

Donderdag 24 mei 2018

16:44 - 16:51u in Genderzaal

Categorieën: Orale presentatie, Weke delen tumor, Vrije voordrachten (V-sessie)

Parallel sessie: V06 Algemene chirurgie


Introductie

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een zeer zeldzame, lokaal agressieve wekedelen tumor die vaak recidiveert. Follow-up tot wel 10 jaar na resectie wordt aangeraden. Deze studie onderzoekt prognostische factoren voor lokaal recidief en afstandsmetastasen. Tevens is het doel van deze studie om het nut van klinische follow-up  te evalueren.  

Methode 

Patiënten met DFSP, behandeld tussen 1991 en 2016 in een van de drie tertiaire verwijscentra, werden retrospectief geïncludeerd. Alle patiënten werden elke 4-12 maanden klinisch vervolgd voor tenminste 3 jaar. Risicofactoren voor lokaal recidief en afstandsmetastasen werden geïdentificeerd middels multivariate cox analyses.

Resultaten

In totaal werden er 357 patiënten (gemiddelde leeftijd 38 jaar) geïncludeerd. Hiervan kregen 82 (22.9%) patiënten een recidief bij een mediane follow-up van 58 maanden. Het recidief werd door 47 (57.3%)  patiënten zelf, bij 3 (3.7%)  patiënten tijdens de follow-up en bij 32 (39%) patiënten in een ander ziekenhuis ontdekt. Fibrosarcomateuze verandering (FV) (Hazardratio[HR] 7.74; p<0.001), het aantal excisies voor het primaire DFSP (HR 0.29; p=0.006), en een R1-resectie (HR 11.0; p<0.001) waren onafhankelijke prognostische factoren voor een recidief.  Bij 4 (1.1%) patiënten werden afstandsmetastasen gevonden. Tumoren >5cm (p=0.014) en tumoren met FV (p<0.001) waren prognostische factoren voor metastasen.

Conclusie

Lokaal recidief na DFSP komt frequent voor in tegenstelling tot afstandsmetastasen. Een recidief wordt in het merendeel van de gevallen door de patiënt zelf ontdekt. Een geïndividualiseerd follow-up schema is geadviseerd, waarbij laagdrempelig, bij verdenking op recidief, de patiënt  poliklinisch geëvalueerd moet worden.

Tabel 1. Patiënten met metastase DFSP
Figuur 1: Recidief vrije overleving